摘要：運動神經元病為累及是脊髓前角細胞、腦干運動神經元以及錐體束的神經變性疾病,其慢性起病,呈進展性加重。關于其發病機制,尚不完全清楚。運動神經元病在分類上主要為以下幾種:肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、進行性肌萎縮(progressive muscular atrophy,PMA)、進行性延髓麻癖(progressive bulbar palsy,PBP)和原發性側索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)等4種臨床類型,其中,肌萎縮側索硬化最為常見。