摘要：目的分析皮肌炎(DM)并發縱隔氣腫(PnM)的臨床特點、治療和轉歸。方法收集2012年至2017年在福建省立醫院風濕免疫科治療的60例DM患者的臨床資料,詳細分析5例DM并發PnM患者的臨床特點,比較分析非PnM組與PnM組患者在年齡、性別、肌力、肌酸磷酸激酶(CK)峰值、肺部CT改變、治療和預后方面的差異。結果60例DM患者中5例并發PnM,占8.33%,男2例,女3例;年齡42~56歲;包括經典皮肌炎2例和無肌病性皮肌炎(CADM)3例,平均病程4.6個月;治療上都給予大劑量糖皮質激素聯合免疫抑制劑;其中3例死亡,占60%,死亡時間是發生PnM后平均1.8個月,2例死于嚴重肺部感染,1例死于呼吸衰竭。DM-PnM組患者與DM非PnM組比較多為無肌力下降,差異有統計學意義(80.0%比29.1%,P=0.038);且CK值較低,差異有統計學意義(57.5U/L比223U/L,P=0.023);DM-PnM組患者肺間質病變(100%比30.9%)及肺部感染明顯(80%比21.8%),差異均有統計學意義(P=0.005、P=0.015)。DM-PnM組患者出現咽痛和聲嘶臨床表現者為80%,DM非PnM組未出現相關癥狀。結論DM并發PnM預后差,患者肌炎癥狀輕,易并發肺間質病變及肺部感染。DM患者出現咽痛和聲嘶癥狀是發生PnM的高危因素。