摘要：血栓性微血管病(TMA)是一種多器官受累的臨床急癥,其特點為微血管病性溶血性貧血及血小板減少。有少數系統性紅斑狼瘡(SLE)患者可并發TMA,其病因多種多樣,包括繼發血栓性血小板減少性紫癜、繼發補體介導的TMA、藥物誘導的TMA、病毒感染導致的TMA等。此外,SLE患者可繼發抗磷脂抗體綜合征,可并發系統性硬化癥以及惡性高血壓等疾病,這些疾病也可通過各自獨特的病理生理機制導致TMA。SLE并發TMA患者病情危重,預后極差,不同病因治療原則亦不相同,迅速識別病因并積極治療非常重要。