摘要：目的:總結IgG4相關性肺疾病的臨床特點及診治經驗,提高臨床醫師對本病的認識,減少誤診、誤治。方法:記錄臨床診斷為IgG4相關性肺疾病患者3例的臨床診治經過,結合文獻復習進行總結分析。結果:病例1表現為僅肺部受累,影像呈實性結節型,誤認為腫瘤切除,8個月后肺部出現結節,穿刺病理診斷為IgG4相關性疾病,激素治療有效。在激素減量過程中復發。病例2以發熱起病,病變累及肺部、胰尾部及脾臟,抗感染治療無效,血清IgG4顯著升高,激素治療有效。病例3在胰腺穿刺診斷IgG4相關性疾病4年后,甲潑尼龍3 mg維持劑量時出現肺部受累,激素加量后體溫控制。結論:IgG4相關性肺疾病是較少見的免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、組織IgG4陽性漿細胞浸潤為特點,單獨肺部發病減少,多伴隨其他器官受累,糖皮質激素治療效果好,減量時易復發,臨床表現缺乏特異性易誤診誤治。