摘要：腸神經系統（enteric nervous system,ENS）是機體內最大的外周神經系統,由神經元和膠質細胞組成。ENS在維持腸道正常功能中發揮重要作用,包括調控腸道的分泌、吸收及蠕動等。在發育過程中,ENS受到多條信號通路的調控,主要有GDNF-GFRα1-RET、NRTN-GFRα2-RET及EDN3-EDNRB3信號通路,同時,也受SOX10、Sprouty2、KIF26A等分子的調控。腸神經系統發育不良最常見的疾病是先天性巨結腸疾病,關于該疾病的治療,有待于更進一步的探索。