摘要：目的:評估常染色體顯性遺傳性皮質下梗死和白質腦病(CADASIL)伴腦出血(ICH)的臨床表現、影像學和基因特征。方法:CADASIL伴ICH患者3例,在Pubmed數據庫納入另外25例有詳細資料的患者,評估出血性CADASIL的臨床表現、影像學特征和基因突變特點。結果:共納入患者28例,男19例、女9例,平均年齡(54.2±13.4)歲。高血壓病是最常見的危險因素(18例,64.3%),50%的患者曾接受抗栓治療。10例患者以ICH為首發表現,最常見的出血部位是基底節和腦葉。11號外顯子R544C位點是最常見的突變位點(46.2%)。18例患者(64.3%)發現數量不等的微出血灶。結論:CADASIL可發生ICH且可能是首發臨床表現。嚴格控制高血壓和謹慎使用抗血栓藥可能有助于防止CADASIL患者發生ICH。