摘要：膽汁淤積性肝病是由遺傳、免疫、環境等因素引發的膽汁形成、分泌和排泄障礙所致的以膽汁淤積為主要表現的肝膽疾病總稱。按發生部位可將其分為肝內膽汁淤積和肝外膽汁淤積。原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis,PBC)和原發性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是影響成人最常見的2種慢性膽汁淤積性肝病,其他病因包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、藥物性肝損傷、病毒性肝炎等,以及由膽道結石和腫瘤引起的肝外膽汁淤積。