摘要：膽總管囊腫是小兒外科常見的先天性膽道系統疾病,亞洲國家發病率相對較高,隨著腹腔鏡技術的發展,小兒外科醫生對于膽總管囊腫疾病和病理解剖的認識也更加深刻。Todani分型中,I型臨床上最常見,治療方法也最成熟。但臨床上部分膽總管囊腫的分型較為罕見,對罕見類型的認識不足可能會引起此類患兒出現一系列并發癥。本文旨在針對罕見類型膽總管囊腫的病變特點和手術注意事項進行總結,以提高手術的安全性。