摘要：目的：通過回顧性分析首都醫科大學附屬北京兒童醫院腎組織病理免疫熒光僅有C3沉積（≥2＋）的腎病患兒的臨床及病理特點,以加深對兒童以C3沉積為主的原發性腎病的認識。方法：選取首都醫科大學附屬北京兒童醫院腎活檢病理結果僅補體C3沉積（≥2＋）,不伴免疫復合物沉積或僅有少許Ig M沉積的原發性腎病患兒。收集患者臨床、病理信息及腎功能、補體C3,C4水平等資料。同時記錄治療及轉歸。結果：病理提示僅C3沉積（≥2＋）的原發性腎病患兒23例,包括急性鏈球菌感染后腎炎7例,無明確病因的腎炎綜合征6例,腎炎型腎病綜合征7例,反復發作性肉眼血尿3例。其中補體C3降低者20例。23例患兒中病理表現為毛細血管內增生性腎炎11例,局灶增生性腎炎1例,新月體腎炎1例,增生硬化或硬化性腎炎6例,膜增生性腎炎4例。免疫熒光C3強度2＋9例,3＋14例,內皮下、上皮下、系膜區均可見沉積。隨訪中大部分腎功能正常,6例患兒就診即出現嚴重腎功能不全者,預后不佳。結論：以C3沉積為主的腎病患兒臨床與病理表現多種多樣,預后與病理改變有關。