摘要：目的：探討上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的臨床病理學特征。方法：回顧性分析17例病理診斷為EAML的組織學形態、免疫組織化學特點、臨床及隨訪資料。結果：男5例,女12例,年齡21-62（平均31.2）歲,其中14例發生于腎臟（3例伴有子宮平滑肌瘤,2例伴有宮內孕）;2例發生于肝臟,1例發生于腹腔;腫瘤最大徑3-15 cm,鏡下瘤細胞呈上皮樣巢、片狀分布,可見圍繞血管呈放射狀排列的結構;細胞體積大,卵圓形、梭形,胞質豐富,異型明顯,核分裂少見,其中2例伴有出血、壞死。免疫組織化學HMB-45,Melan-A,SMA陽性,vimentin,ER和PR表達率分別為41%（7/17）,23%（4/17）以及35%（6/17）。17例EAML均行腫瘤根治或腫瘤切除術,術后隨訪5-52個月,1例2年后肝肺轉移死亡,其余16例均健在,無復發及轉移。結論：EAML多發生于女性,可能與激素水平有關;腎臟最常見,其次為肝、腹腔;病理形態多樣,免疫組織化學對其診斷有重要價值,手術效果好,有轉移可能。