摘要：目的提高對肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤這一罕見的肝臟原發性腫瘤的診療水平。方法,回顧了2012年3月到2014年12月期間我中心確診的4例原發性肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤的病歷資料,對原發性肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤的臨床特點、影像學表現、病理特點、治療及預后進行分析。結果肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤缺乏特征性臨床表現,影像學檢查易與肝細胞癌、肝血管瘤等常見肝臟腫瘤混淆而導致術前診斷錯誤。手術治療是治療肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤唯一有效方法,研究收納的4例患者術后隨訪均無復發。結論肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤是一種罕見的肝臟原發性腫瘤,應提高對其的認識,提高診斷治療水平。