摘要：IgG4相關病變是一種全身性病變,可以累及各個臟器。其中Ⅰ型自身免疫性胰腺炎已經被大家熟識和重視,與其合并發生的其他臟器IgG4相關病變也比較容易認識。但單獨的胰腺外臟器IgG4相關病變則往往容易誤診,而且肺部等部位的IgG4相關病變影像學表現缺乏特征性,給診斷造成困難。胰腺外臟器IgG4病變可以單個臟器發病,也可以多個臟器同時或者先后發病。本文搜集胰腺外臟器IgG4相關病變的臨床實際病例結合文獻逐一介紹,旨在臨床實踐中提高對胰腺外臟器IgG4相關病變的認識。